10神经系统变性疾病（认知障碍性疾病）_在线真题试卷与模拟练习_10神经系统变性疾病（认知障碍性疾病）_考试宝

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. 患者，男，63岁，高中，木工。性格改变4年，行为异常2年，淡漠1年。患者近4年来逐渐出现性格改变，由温和变得暴躁，对社会不公反应过激。近2年来出现欣快、言语增多，说话不许家人打断，对不值得高兴的事情反应夸张，伴行为幼稚，随意拿别人的东西。近1年来出现淡漠、懒惰、对家人缺乏关心、固执，伴语言表达不流利，找词困难，有时自说自话，理解沟通能力下降。发病过程中无症状波动，无明显记忆力下降，无迷路，无幻听幻视，生活自理。既往高血压病10 年，否认梅毒、结核等传染病史，否认抽烟酗酒史和毒物接触史，否认家族遗传史。查体：神清，坐立不安、注意力不集中，有过度使用行为，轻度找词困难，轻度命名障碍，记忆力粗测基本正常，计算力正常，临摹立体画基本正常，缺乏自知力。双瞳孔等大等圆，直径约3mm, 对光反射灵敏，眼动充分，无眼震，面纹对称，伸舌居中。四肢肌力肌张力正常，四肢腱反射对称正常，双侧掌颏反射(一) 双侧Hoffmann 征 ( 一 ) 双侧Babinski 征( 一 )。深浅感觉基本正常，双侧指鼻试验、轮替试验、跟-膝-胫试验稳准， Romberg 征 ( 一 ) , 步态正常。脑膜刺激征 (一)。神经心理检查：简易精神状态检测 (MMSE)25; 神经精神问卷 (NPI)31。实验室检查：血尿便常规、血沉、凝血功能、肝肾功能、电解质、血脂、甲状腺功能、风湿免疫全套、叶酸、 VitB12 和血氨均正常。头MRI:额颞叶萎缩，右侧为著。请简述病例特点、定位诊断和定性诊断；列出应鉴别的疾病，并说明理由；为了明确诊断，进一步进行哪些检查；并说明治疗原则。

患者，男，47岁，初中学历，务农。记忆力减退伴性格改变3年，加重1 年。患者3年前无明显诱因出现近事遗忘，经常找不到东西，出门忘记带钥匙，性格变得固执，多疑。病情逐渐加重，1年前记不住前一天晚餐内容，到不熟悉的地方分不清方向，迷路2次，怀疑儿子偷他的钱，爱发脾气，家务活已不能胜任，无法出门买菜购物。否认肢体活动障碍，无幻觉，无异常行为，无症状波动。发病以来，食欲佳，睡眠可，体重无明显变化。既往糖尿病病史5年；母亲48岁出现痴呆，5 3岁去世；大哥及二姐均于45岁左右出现记忆力减退。查体：T5℃,7P76 次/min,R 20次/min,BP 130/80mmHg, 身高174cm, 体重83 kg。神志清楚，言语流利，即刻记忆力减退(3词记1词，5词记2词),延迟记忆力减退(3词，5词均不能想起),计算力下降，时间、地点定向力减退(不知当前年份、日期、季节，不知所在街道，楼层等),人物定向力正常，视空间障碍(不能复制五边形，立方体，画钟试验1分),脑神经查体(一),四肢肌力5级，肌张力正常，共济运动稳准，腱反射对称(++),病理征未引出，脑膜刺激征(一)。简易精神状态检查 (MMSE) 评分：8分。试分析患者的诊断、诊断依据、鉴别诊断、进一步检查、治疗原则。

患者，男，50岁。主因"腰部酸软无力1年，进行性双下肢无力6个月"入院。初为腰部酸软、无力，挺直腰板需手扶大腿缓慢直立，约6个月前逐渐出现双下肢无力，蹲起困难，尚可独立行走，下肢无力与活动量无明显关系，无晨轻暮重现象，休息后无明显缓解，后症状加重，走路需搀扶，左足足尖下垂，不能屈曲，右足、双上肢无明显异常，上抬、持物基本正常。约1个月前出现四肢肌肉明显肉跳，萎缩。患者自发病以来，饮食、睡眠、二便如常，体重近半年下降15kg。查体：体型消瘦，跨阈步态，神清语利，高级皮层功能检查未见明显异常，舌肌纤颤，吸吮反射阳性，四肢可见明显肌束颤动，双上肢肌力5级，右下肢肌力4级，左下肢远端肌力3级，左下肢近端肌力4级，左足背屈不能；双侧指鼻、跟-膝-胫试验稳准， Ro mber

患者，女，65岁。行走缓慢1年，幻视伴记忆下降2个月余。患者1年前无明显诱因出现行走缓慢、小碎步、前倾步态，家属发现患者动作僵硬、变慢。半年前患者外出旅游时出现迷路现象，未予诊治。2个月前开始出现幻觉，看到地上有虫子，同时伴有记忆力减退，忘记刚刚说过的话，忘记东西放在哪里，并反复提问同一件事情。1个月前患者夜间睡眠时出现大声的说梦话，并且伴有四肢不自觉舞动。查体：神志清楚，言语流利，粗测记忆力计算力正常，图形复制无法完成；面具脸，余脑神经(一);四肢肌力5级；四肢肌张力增高，可见静止性震颤；四肢腱反射 (++),双侧病理征未引出；深浅感觉及共济运动未见异常；慌张步态，后拉试验阳性。颅脑MRI: 未见明显异常，无颞叶海马萎缩。分析患者的定位和定性诊断、鉴别诊断、治疗。

患者，女，55岁，农民，初中文化。主诉：进行性行走不稳2年，言语不清、行动迟缓1年。现病史：患者于2年前无明显诱因逐渐出现行走不稳，表现为走路摇晃，步态蹒跚，步基宽，跌倒1次。此后上述症状逐渐加重，目前行走时需他人搀扶。1年前出现说话发音含糊不清，速度变慢，但表达正确，他人能理解。伴行动迟缓，主要表现为走路、干活动作变慢。病程中无意识丧失，无头晕，无明显呛咳，无肢体无力、麻木，无肢体震颤，无明显反应迟钝、记忆力减退，无妄想、幻觉。患者自发病以来，精神、情绪、食欲良好，有便秘3~4年，有小便失禁情况，约2 次/周。有睡眠中说梦话，大喊大叫、四肢乱动的表现。体重无明显下降。既往史：30年前顺产1男婴；发现高血压病3年，血压最高160/100mmHg, 服用氨氯地平5mg qd治疗，血压控制在140/90mmHg; 否认糖尿病、冠心病、血液病及家族遗传史；否认传染病接触史。内科系统查体：T 36.3℃,P80次/min,R15 次/min, 卧位血压130/75mmHg, 立位血压120/70mmHg。神经系统查体：神清，构音障碍；粗测近记忆力下降，计算力、定向力、理解力正常；余脑神经查体未见明显异常；四肢肌力5级，右上肢肌张力增高，余肢体肌张力正常，中轴肌张力正常；未见肢体震颤；双侧指鼻、跟-膝-胫试验欠稳准；双侧对指、轮替、握拳、足拍打动作笨拙；行走不稳，宽基底步态，双侧协同摆臂少，转弯较困难，未见冻结；直线行走不能；后拉试验阳性；昂伯征阴性；深浅感觉及皮层复合感觉未见明显异常；四肢腱反射对称，病理征未引出。头颅MRI:小脑和脑桥萎缩，脑桥内可见"+"样高信号；第四脑室增大。请分析：该患者可能的诊断及诊断依据；鉴别诊断；进一步检查；治疗原则。

患者，男，72岁，大学学历，工程师。记忆力下降1年。患者1年前无明显诱因出现记忆力下降，丢三落四，经常忘记吃药，买菜、购物、做饭等日常生活不受影响。既往高血压病史8年，控制可，否认家族史。查体：T2℃,7P76 次/min,R 16次/min,BP 140/85mmHg, 身高168cm, 体重75 kg。神志清楚，言语流利，即刻记忆力减退(5词记4词),延迟记忆力减退(3词记 1词，5词记2词)而计算力下降(100-7连续减5次，算错1次),时间、地点、人物定向力正常37视空间正常，脑神经查体(一),四肢肌力5级，肌张力正常，共济运动稳准，腱反射对称(++),病理征未引出，脑膜刺激征(一)。简易精神状态检查 (MMSE) 评分：25分。试分析患者的诊断、诊断依据、鉴别诊断、进一步检查、治疗原则。